CORE-Myoclonus-Syndrom als Frühmanifestation bei COVID-19

 

COVID-19-assoziierte Rhombencephalopathie mit Myocloni als Frühmanifestation

Sars-CoV-2 und COVID-19 sind leider ein Jahr nach dem ersten Fall in Deutschland immer noch hochaktuell. Im Zusammenhang mit der Infektion wurden mittlerweile verschiedene Begleitsymptome beschrieben und beispielsweise ein erhöhtes Risiko für Schlaganfälle festgestellt.

In diesem Podcast sprechen PD Dr. med. Lars Wojtecki und Dr. med. Dietrich Sturm über das neu beschriebene CORE-Syndrom, welches parainfektiös im Rahmen einer Infektion mit Sars-CoV-2 auftreten kann und sich neurologisch manifestiert. PD Dr. med Lars Wojtecki erklärt, wofür das Akronym steht, welche Symptome zum Syndrom gehören und wie es von anderen neurologischen Erkrankungen abgegrenzt werden kann.

Link zur Primärliteratur:

https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/

Was versteht man unter dem CORE-Syndrom?

  • Coronavirus Rhombenzephalopathie (Cerebellum, Pons und Medulla oblongata)
  • Entzündung des Hirnstamms

Welche Symptome sind beim CORE-Syndrom feststellbar?

  • Myoklonien: fokal und generalisiert, wobei überwiegend fokal betonte Myoklonien beobachtet wurden
  • Kleinhirnfunktionsstörungen
  • Dystonien
  • Auch eine Bewusstlosigkeit konnte beobachtet werden

Ist eine Abgrenzung zu den durch Corona ausgelösten Enzephalopathien möglich?

  • Enzephalopathien sind überwiegend bei schwer erkrankten, intensivpflichtigen COVID-19-Patienten aufgetreten.
  • Das CORE-Syndrom ist dagegen bei Patienten mit einem milden Krankheitsverlauf aufgetreten. Die neurologischen Symptome treten hierbei mit als Erstes auf.
  • Es wurde bereits beschrieben, dass im Rahmen des Post-COVID-Syndroms Myoklonien auftreten können. Der Unterschied besteht darin, dass sich die neurologische Symptomatik beim CORE-Syndrom zu Beginn der Corona-Infektion manifestiert und nicht postinfektiös als Folgeerscheinung auftritt.

Kann man ausschließen, dass es sich um epileptische Anfälle handelt?

  • Elektroenzephalographisch gab es keine Anhaltspunkte für eine Epilepsie
  • Die Kombination der Symptome (Dystonien, Myoklonien) sprechen eher für Funktionsstörung der Basalganglien, des Cerebellums und des Hirnstamms.
  • Im Rahmen der COVID-19-Infektion wurde zwar auch von epileptischen Anfällen berichtet, diese seien aber unabhängig vom CORE-Syndrom aufgetreten.

Wie könnten sich die autonomen Störungen äußern?

  • Es gab kurze Bewusstseinsverluste mit schneller Reorientierung, die auf eine kurze Funktionsstörung des Hirnstamms zurückgeführt werden.
  • Messungen im autonomen System deuten darauf hin, dass die Hirnstammfunktionsstörung auf die Parainfektion mit dem Coronavirus zurückzuführen ist und sich mit als Erstes Symptom klinisch präsentiert.
  • Publikationen aus Paris und New York beschrieben während der ersten Welle das erhöhte Aufkommen von präsynkopalen Zuständen und Synkopen. Es wird vermutet, dass es im Rahmen der Infektion zu einer autoimmunen Reaktion im Gehirn kommt, die eine Dysregulation autonomer Funktionen zur Folge hat.

Wie häufig wurde das CORE-Syndrom bereits beschrieben und wie sollte man diagnostisch vorgehen?

  • Die Gruppe um PD Dr. Wojtecki hatte ca. fünf Fälle. In der Literatur sind zehn solcher Fälle beschrieben.
  • Liquordiagnostik, MRT, Elektrophysiologie (EEG)
  • Die meisten Patienten haben sich von alleine wieder erholt.
  • Es ist ein Fall von parainfektiöser Cerebellitis aufgetreten, der erfolgreich mit Hochdosis-Kortikosteroiden behandelt wurde.
  • Die Myoklonien müssen nicht zwangsläufig behandelt werden, sofern der Leidensdruck der Patienten nicht hoch ist.