Definition, Ursachen, klinische Symptomatik, radiologische Veränderungen und Therapie der IIH: alles in einem Podcast-Interview!

Die Idiopathische Intrakranielle Hypertension, früher auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet, ist eine seltene Ursache von Kopfschmerzen und Visusstörungen. Insgesamt handelt es sich aber um eine wichtige Differentialdiagnose, insbesondere bei adipösen Patientinnen im gebärfähigen Alter, die man kennen sollte.

In dieser Podcast-Episode des Klinisch Relevant Mediziner Podcasts lernst Du alles über Definition, die möglichen Ursachen, die typische Klinik, die erforderliche Diagnostik und die Therapieoptionen bei diesem Krankheitsbild. Der Fokus dieses Fortbildungsbeitrages liegt dabei aber auf den typischen radiologischen Veränderungen der IIH im MRT und CT. Wir sprechen hierfür ein weiteres Mal mit Stephan Schwarz, Oberarzt der Radiologie im Klinikum Dortmund.

IIH: Was ist das?

Eine Idiopathische intracranielle Hypertension liegt dann vor, wenn eine pathologische Erhöhung des Liqourdruckes ohne intracranieller Raumforderung oder eine akute Sinusvenenthrambose besteht.

Sekundäre Ursachen einer intracraniellen Hypertension

  • primäre oder postthrombotische Stenose der Hirnsinus
  • medikamenten-induzierte Formen: Vitamin-A-Überdosierung oder -Mangel, Tetrazykline, Interferone, Amiodaron, Tamoxifen, Wachstumshormon, Cyclosporin, Cimetidin, Danazol, Indometacin, Lithium, Nalidixinsäure, Nitrofurantoin

Was sind die typischen Symptome einer IIH?

  • Kopfschmerzen
  • Visusstörungen: Gesichtsfelddefekte und Obskurationen
  • ein- oder beidseitige Abduzensparese
  • Stauungspapille
  • Tinnitus

Welche Untersuchungen sind erfoderlich, um die Diagnose einer IIH zu untermauern?

  • Hochauflösende MRT mit venöser MR-Angiografie (Ausschluss Raumforderung oder Sinusvenenthrombose): coronare STIR über die Orbitae (Darstellung des N. opticus und der Bulbi, 3D-T1 post KM, axiale und coronare T2, sagittale T2-Hirnstamm
  • falls MRT nicht möglich: CCT, DSA
  • erhöhter Liquordruck (Messung in Seitenlage > 25cm Wassersäule) bei unauffälligem Liquorbefund
  • typische klinische Konstellation
  • Augenärztliche Untersuchung mit Nachweis einer Stauungspapille

Bei welchen Patienten tritt dieses Krankheitsbild typischerweise auf?

  • Adipöse Frauen im gebärfähigen Alter
  • Patienten mit Endokrinologischen Erkrankungen: Schilddrüsenfunktionsstörungen, Hypoparathyreoidismus, Hyperaldosteronismus, PCO, Nebenniereninsuffizienz
  • OSAS-Patienten

Was sind die typischen radiologischen Veränderungen der IIH?

  • kein pathognomonischer Befund: Diagnose wird anhand der typischen Klinik, des Nachweises des erhöhten Liquordruckes und den typischen radiologischen Veränderungen gestellt
  • Abflachung des posterioren Anteiles des Bulbus (sehr spezifisch)
  • Aufweitung und/oder Vorwölbung der Papille in den Bulbus occuli, manchmal mit KM-Aufnahme
  • Veränderungen des N. Optikus ( geschlängelter Verlauf)
  • Empty Sella (in der sagittalen Darstellung des Hirnstammes ist die Hypophyse nicht mehr gut erkennbar
  • Vergrößertes Cavum Meckeli
  • Vergrößerter Liquorraum um den N. oculomotorius im lateralen Anteil des Sinus cavernosus
  • “Schlitzventrikel” der Seitenventrikel (selten)
  • Tonsillen-Tiefstand

Welche therapeutischen Optionen gibt es?

Das therapeutische Vorgehen ist stufenförmig:

  1. Stufe: Gewichtsabnahme + Acetazolamid (Beginn mit 2×500 mg bis max 2g Tagesdosis (oder Topiramat) + Furosemid 20-40mg/s
  2. Stufe: wie Stufe 1 + wiederholte Entlastungspunktionen bis Liquordruck unter 20cm Wassersäule
  3. Stufe: wie Stufe 1 und 2 + neuroradiologische Intervention oder Optikusscheiden-Fensterung oder Liquorableitung durch VP-Shunt

Die Therapiestufen findest Du hier noch einmal in einer sehr guten Grafik auf der Seite der DGN.

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